Síndrome mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica ou SMD, é um grupo heterogêneo de doenças, que são originadas no microambiente da medula óssea, a partir de uma mutação das células tronco (stem cell), o que leva a uma desorganização da sinalização intracelular, resultando em um aumento da morte dessas células.

Dessa forma, as células sanguíneas são ineficazes e defeituosas, que chamamos de displásicas.

Essas células com defeitos duram menos tempo, então o paciente apresenta a falta dessa célula (citopenia) no hemograma: anemia/leucopenia/plaquetopenia, que pode ser única ou múltipla.

Esse defeito pode ser sem causa aparente, que chamamos de novo (as vezes pode estar relacionado a radiação ou benzeno) ou ser secundária a quimioterapia ou radioterapia prévia.

Avaliamos na doença o risco de transformação para leucemia: pelo número de células imaturas na medula/sangue (chamado blasto), pelo tipo de anormalidade cromossómica no exame de cariótipo (ou citogenética), número e gravidade das citopenias. Com isso temos o índice prognóstico internacional revisado (IPSS-R) que pode ser dividido em:

Muito Baixo 8,8 anos
Baixo 5,3 anos
Intermediário 3,0 anos
Alto 1,6 anos
Muito Alto 0,8 anos

O tratamento é baseado nos sintomas e no risco de transformação para leucemia. Pode incluir quimioterapia com agentes hipometilantes ou transplante de medula óssea se disponível.

Autor: Fernanda Santos

Médica hematologista, formada pela Faculdade de Medicina da USP em 1999, Residência em Clinica Médica de 2000 a 2002, Residência em Hematologia e Hemoterapia de 2002 a 2004.

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