Doença de von Willebrand

É uma doença caracterizada por sangramentos que podem ser apenas após traumas (cirurgias/ extrações) ou espontâneos (hematomas/ fluxo menstrual intenso/sangramento articular) nas formas mais graves.

Foi descrita em 1926, por Eric von Willebrand, como uma doença hereditária em membros de uma família proveniente da ilha de Föglö, localizada entre a Finlândia e a Suécia.

A doença de von Willebrand apresenta uma deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator de von Willebrand (VWF – von Willebrand Factor),

Uma classificação simplificada da doença, proposta em 1994, enfatiza as diferenças nos mecanismos fisiopatológicos que levam a cada apresentação clínica da doença:

  1. Defeitos quantitativos:
  • Deficiência parcial (DvW tipo 1) 60-80% com transmissão autossômica dominante
  • Deficiência total (DvW tipo 3) 5-20% com transmissão autossômica recessiva
  1. Defeitos qualitativos:
  • (DvW tipo 2) 7-30% são divididos em:
    • 2A – 30% com transmissão autossômica dominante (diminuição da função dependente de plaqueta na ausência de multímeros de alto peso molecular)
    • 2B – 28% com transmissão autossômica dominante (aumento da afinidade pela GPIb plaquetária)
    • 2M – 8% (diminuição da função dependente de plaqueta na presença de multímeros de alto peso)
    • 2N – 34% com transmissão autossômica recessiva (diminuição da afinidade do VWF pelo FVIII).

Testes de Triagem

  • TTPA
  • Tempo de sangramento
  • Tempo de trombina
  • Contagem plaquetária

Testes Confirmatórios

  • FvW:Ag
  • F vWR:Co
  • Dosagem do FVIII
  • Adesão plaquetária por ristocetina (RIPA)
  • FvW B:Co (ligação ao colágeno)

Testes Complementares

  • Multímeros de vWF

Se não há história familiar ou pessoal prévia de sangramento em determinado paciente, podemos inferir que a doença foi adquirida, nesses casos devemos pesquisar doenças malignas (principalmente doenças linfo e mieloproliferativas) ou doenças auto-imunes.

Autor: Fernanda Santos

Médica hematologista, formada pela Faculdade de Medicina da USP em 1999, Residência em Clinica Médica de 2000 a 2002, Residência em Hematologia e Hemoterapia de 2002 a 2004.

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