Doença de von Willebrand

É uma doença caracterizada por sangramentos que podem ser apenas após traumas (cirurgias/ extrações) ou espontâneos (hematomas/ fluxo menstrual intenso/sangramento articular) nas formas mais graves.

Foi descrita em 1926, por Eric von Willebrand, como uma doença hereditária em membros de uma família proveniente da ilha de Föglö, localizada entre a Finlândia e a Suécia.

A doença de von Willebrand apresenta uma deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator de von Willebrand (VWF – von Willebrand Factor),

Uma classificação simplificada da doença, proposta em 1994, enfatiza as diferenças nos mecanismos fisiopatológicos que levam a cada apresentação clínica da doença:

1. Defeitos quantitativos:

• Deficiência parcial (DvW tipo 1) 60-80% com transmissão autossômica dominante
• Deficiência total (DvW tipo 3) 5-20% com transmissão autossômica recessiva

2. Defeitos qualitativos:

• (DvW tipo 2) 7-30% são divididos em:
  • 2A – 30% com transmissão autossômica dominante (diminuição da função dependente de plaqueta na ausência de multímeros de alto peso molecular)
  • 2B – 28% com transmissão autossômica dominante (aumento da afinidade pela GPIb plaquetária)
  • 2M – 8% (diminuição da função dependente de plaqueta na presença de multímeros de alto peso)
  • 2N – 34% com transmissão autossômica recessiva (diminuição da afinidade do VWF pelo FVIII).

Testes de Triagem

• TTPA
• Tempo de sangramento
• Tempo de trombina
• Contagem plaquetária

Testes Confirmatórios

• FvW:Ag
• F vWR:Co
• Dosagem do FVIII
• Adesão plaquetária por ristocetina (RIPA)
• FvW B:Co (ligação ao colágeno)

Testes Complementares

• Multímeros de vWF

Se não há história familiar ou pessoal prévia de sangramento em determinado paciente, podemos inferir que a doença foi adquirida, nesses casos devemos pesquisar doenças malignas (principalmente doenças linfo e mieloproliferativas) ou doenças auto-imunes.