Doença de von Willebrand

Pode ocorrer sangramento espontâneo ou sangramento em procedimento cirúrgicos. Depende da gravidade do caso. Normalmente apresenta alteração no coagulograma inicial, mas pode não ocorrer. Aqui falamos dos defeitos hereditários, mas também existe o Von Willebrand adquirido (na plaquetose ou secundária a outra patologia).

É uma das causas mais frequentes de sangramento. Pode ser de 3 tipos I, II e III.

Para fazer o diagnóstico realizamos as dosagens de fator de Von Willebrand (FVW), antígeno Von Willebrand (AGFVW), cofator de ristocetina (CoRIST) , agregação plaquetária e fator VIII. Eventualmente pode ser necessária a pesquisa dos multímeros.

Neste artigo temos os critérios diagnósticos para definirmos os subtipos e a partir dai a melhor estratégia de tratamento

SUBTIPOS DE DOENÇA  DE VON WILLEBRAND:

• Tipo I

É uma deficiência parcial , apresenta FVW baixo, AG FVW baixo no mesmo nível do FVIII ambos baixos. O grau do sangramento depende do nível do fator (quanto mais baixo o fator maior o sangramento).

• Tipo 2A

Diminuição do FVW dependente de plaquetas e deficiência seletiva de multímeros de alto peso molecular FVW baixo / agFVW /cofator de ristocetina antigeno discordante (<0,7)

• Tipo 2B

Alta afinidade de FVW pela plaqueta glicoproteína 1b, FVW baixo ou normal

• Tipo 2M

Diminuição do FVW dependente de adesão plaquetária sem a deficiência de multímeros de alto peso molecular. Tem FVW baixo ou normal, com discordância (<0,7), multímeros anormais

• Tipo 2N

Diminuição da afinidade de ligação com FVIII,  FVIII e FVW baixos

• Tipo 3

Deficiência de FVW completa, FvW < 2 FVIII <10