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Tratamento da PTI refratária

 

Trouxe mais um artigo sobre como manejar a PTI :

Este artigo resume nossa abordagem para o manejo de crianças e adultos
com trombocitopenia imune primária (PTI) que não responde, não pode tolerar,
ou não estão dispostos a sofrer esplenectomia.

Começamos com uma reavaliação crítica do diagnóstico e uma tentativa deliberada de excluir causas não auto-imunes de trombocitopenia e PTI secundária. Para pacientes nos quais o diagnóstico é afirmado, nós consideramos observação sem tratamento.

A observação é apropriada para a maioria dos pacientes assintomáticos com uma contagem de plaquetas de 20 a 30  mil.


Abordagem atenuada para tratar pacientes que necessitam de terapia para aumentar a contagem de plaquetas.

As opções de nível 1 (rituximabe, agonistas de receptores de trombopoietina, corticosteroides em baixas doses) têm um índice terapêutico relativamente favorável.

Esgotamos todas as opções do Nível 1 antes de prosseguir para o Nível 2, que compreende um conjunto de agentes imunossupressores com taxas de resposta relativamente baixas e / ou maior toxicidade.

Muitas vezes, prescrevemos medicamentos de Nível 2 não sozinhos, mas em combinação com um medicamento de Nível 1 ou um de Nível 2, com um mecanismo de ação diferente.

Reservamos estratégias de Nível 3, que são de benefício incerto e / ou alta toxicidade com poucas evidências de apoio, para o paciente raro com sangramento grave que não responde às terapias de Nível 1 e Nível 2.

Aqui estão as propostas terapêuticas – para doses verificar o link com o artigo na integra.

Nivel 1
prednisona até 5mg/d
rituximab
romiplostina
eltrombopag

Nivel 2
6 mercaptopurina
azatioprina
ciclosporina
ciclofosfamida
danazol
dapsona
mmf
vincristina ou vimblastina

Nivel 3
Atra
tmo autologo
colchicina
interferon
plasmaferese
vitamina c

Impressão: ainda temos dificuldade de conseguir as 3 drogas no nível 1 no Brasil, pelo custo e dificuldade de acesso via plano. O rituximabe não consta em bula e normalmente o plano não autoriza. Os outros dois consta em bula e pode ser autorizado ou não. Acredito que por isso temos bastante experiência com as drogas de nível 2, algumas ate conseguem ser fornecidas via secretaria de saúde. No nível 3 acredito que só tenha tentado a colchicina sem resposta e talvez seja possível usar a vitamina C (a dose é 2g/d) bastante alta podendo levar a efeitos adversos 

Este post foi publicado em: Outros

por

Médica hematologista, formada pela Faculdade de Medicina da USP em 1999, Residência em Clinica Médica de 2000 a 2002, Residência em Hematologia e Hemoterapia de 2002 a 2004.

1 comentário

  1. percy ribeiro diz

    Bom dia Fernanda. Estou com uma dúvida imensa. Na minha 2 gestação, a qual tive posteriormente um aborto retido de 10 semanas sem uso de anticoagulantes, fiz vários exames no qual foi detectado alteração somente no ANTICORPO AFS 13,5 mpl (referencia <10 mpl) e PROTEÍNA S LIVRE com 43% (referencia 58% a 118%), onde a PROTEÍNA S TOTAL estava normal. A minha dúvida é, se poderia considerar esse resultado como positivo para trombofilia. Pois depois da quarta perca gestacional, fui novamente a um hematologista onde foi solicitado somente os seguintes exames, ANTI TROMBINA III, PROTEINA C FUNCIONAL e PROTEÍNA S FUNCIONAL os quais todos deram normais. O que achei estranho foi que a PROTEÍNA S LIVRE, a qual anteriormente deu deficiente não foi solicitado. Gostaria de saber se devo fazer outros exames. Desde já agradeço.

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