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Mieloma múltiplo e qualidade de vida

Este artigo fala sobre qualidade de vida e mieloma múltiplo: “1822 (92 49%) destes foram incluídos no subestudo de qualidade de vida. O progresso dos pacientes através do subestudo é mostrado para os 1819 participantes na primeira randomização (N = 1061 de via intensiva, N = 758 não-intensiva) e para os 751 pacientes em randomização de manutenção. O estudo do Mieloma IX avaliou o uso de um agente imunomodulador (como tratamento de indução e manutenção), ácido zoledrônico e alta dose de terapia com transplante autologo e mostrou uma série de resultados clínicos positivos com melhor resposta geral, sobrevida livre de progressão (PFS) e sobrevida global (OS). A análise neste relatório demonstrou que estas melhorias não têm custado diminuições clinicamente relevantes na HR-QoL relatada pelo paciente a curto prazo (durante o tratamento inicial) ou a longo prazo (durante o tratamento de manutenção e acompanhamento subseqüente). Uma limitação em todos os estudos de HR-QoL tem sido a alta proporção de dados perdidos. Embora os questionários devolvidos estivessem em grande parte completos, havia um número substancial de questionários …

Linfoma de células do Manto (LCM) após descontinuação do Ibrutinibe

Hoje trouxe este artigo para discussão O trabalho inclui 159 pacientes entre 2011 a 2017 e 80 pacientes interromperam o ibrutinibe . Foram seguidos por cerca de 3 anos após a suspensão. Desses 4, receberam a droga em primeira linha e o restante para doença refratária.  Foi utilizado cerca de 8 meses. A Sobrevida para os que progrediram foi de 10 meses em comparação ao estudo prévio de 3 meses . A causa da descontinuação foram: Progressão 46% Intolerância 25% Toxicidade múltiplas 9% TMO 6% Segunda neoplasia 5% Nos pacientes refratários ao ibrutinibe foram detectadas alterações de TP53 em 75% dos pacientes após a progressão das mutações do ibrutinibe e NSD2 em 75% dos pacientes com LCM transformado na terapia com ibrutinibe. Mutações de BTK foram raramente detectadas na progressão. A média de sobrevida em 3 anos foi de 25%. O tratamento pós Ibrutinibe foi muito variado. Ele conclui: “Em resumo, os pacientes com LCM refratários ao ibrutinibe são um desafio terapêutico distinto, uma vez que esses pacientes apresentam baixa sobrevida e carecem de uma …

Leucemia mielóide crônica e gestação

Este artigo traz um alento para mulheres com diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) e que desejam engravidar. Ele traz um respaldo para a pratica corrente de esperar a doença entrar em remissão e trocar a terapia alvo pelo interferon durante a tentativa e a gravidez. É uma série pequena de 12 gestações, mas achei interessante trazer. “ Nossa série envolve 11 pacientes: 10 com LMC em fase crônica e um com LLA Ph +, resultando em 12 gestações. Dois cenários distintos existiram: (1) dois pacientes com LMC foram diagnosticados em fase crônica quando os pacientes foram submetidos aos exames de sangue associados à gravidez; (2) nos outros casos, gravidezes planejadas ocorreram em leucemias BCR-ABL-positivas após o diagnóstico e início do tratamento com TKI, que foi então suspenso. Todas as mulheres receberam IFN-alfa ou peguilado (PEG) -IFN-alfa durante todo o período de gravidez. Durante a gravidez, nenhum dos pacientes perdeu resposta hematológica completa. A relação BCR-ABL / ABL permanece estável, exceto no paciente nº 8 cuja relação aumentada solicitou retomar o imatinibe rapidamente após o …

Como tratar Mielofibrose pós Jakavi

Neste artigo de revisão explora as dificuldades terapêuticas dos pacientes que não respondem mais ao Ruxolitinib “A introdução de inibidores da JAK, representa um importante avanço terapêutico na mielofibrose (MF). A maioria dos pacientes apresenta redução na esplenomegalia e melhora a qualidade de vida com a melhora substancial dos sintomas. O uso dos inibidores da JAK não está associado a respostas moleculares ou patológicas consistentes na MF. Mais da metade dos pacientes precisa interromper o tratamento dentro de 3 anos após o início do tratamento.  O tratamento de pacientes inelegíveis para transplante depende de uma abordagem baseada em problemas que inclui o uso de medicamentos em investigação ou a consideração de esplenectomia ou radioterapia. Dados de estudos de combinação de fase inicial de ruxolitinib não mostraram benefícios claros sobre a monoterapia até agora. O desenvolvimento de estratégias de tratamento eficazes para pacientes com MF que falham com inibidores de JAK continua a ser uma necessidade não satisfeita.” O estudo propõe o algoritmo abaixo como escolha terapêutica: Impressão: o Ruxolitinib é um medicamento que melhorou muito …

Avaliação pré operatória para distúrbios de coagulação – é possível prever todos os sangramentos?

No artigo de hoje vamos discutir avaliação pre operatória de sangramento baseado no questionário anestésico. Foram avaliados 240 pacientes com historia de sangramento e 95 pacientes sem história de sangramento. foram excluídos os que já tinham algum diagnóstico. Na investigação de sangramento foram encontrados anormalidades em 8,8% dos que sangraram e em 10% dos que não sangraram. O screening inicial foi feito com Tp TTPA TT função plaquetária que são exames simples. Durante muito tempo se usou a história pessoal e familiar como screening inicial de pacientes saudáveis. O estudo conclui que os testes de screening iniciais também não tiveram fator preditivo adequado e que as anormalidades encontradas foram leves. Impressão: este estudo mostra a nossa busca incansável de uma resposta e nossa necessidade de encaixotar os pacientes. Acredito que os pacientes com história familiar e pessoal de sangramento devam ser estudados sempre , assim como os que tem alteração no coagulograma ou nas plaquetas. Como foram excluídos os pacientes com diagnóstico o valor do questionário pode ser inferior quando comparado ao nosso pais onde …

Rivaroxabana x varfarina na SAF

Este artigo do Blood Journal avaliou a Rivaroxabana x Varfarina nos pacientes com Sindrome Antifosfolipede (SAF): “A rivaroxabana (riva) é uma alternativa eficaz e segura à varfarina (AVK) em pacientes com fibrilação atrial e tromboembolismo venoso. O estudo foi randomizado, aberto, multicêntrico, de não inferioridade, com julgamento final cego. Rivaroxabana 20 mg uma vez ao dia (15 mg uma vez por dia baseado na função renal) x varfarina (INR alvo 2.5), para a prevenção de eventos tromboembólicos, hemorragia grave e morte vascular em pacientes com Síndrome Antifosfolipídica. Apenas os pacientes de alto risco triplo positivo para Anticoagulante Lúpico, anticorpos anti-cardiolipina e anti-β2-glicoproteína I do mesmo isotipo (positividade tripla) foram incluídos no estudo. O estudo foi encerrado prematuramente após a inclusão de 120 pacientes (59 randomizados para rivaroxabana e 61 para varfarina) devido a um excesso de eventos entre os pacientes no braço do rivaroxabana: 7 eventos tromboembolicos RIVA x 1 AVK 4 sangramentos RIVA x 2 AVK Nenhuma morte foi relatada. O estudo conclui uso de rivaroxabana em pacientes de alto risco com Síndrome Antifosfolipídica …

Trombose Venosa cerebral  

O sistema venoso cerebral é um local não usual de trombose, e temos visto crescer a incidência de trombose venosa cerebral (TVC) em adultos jovens.   Esta incidência aumentou nas últimas décadas em parte por causa da melhora dos exames diagnósticos.   O prognóstico é favorável em na maioria dos casos, se o diagnóstico é feito rapidamente e o tratamento é prontamente iniciado.   A base do tratamento é a anticoagulação. Sangramento intracraniano não contra-indica anticoagulação.   Procedimentos endovasculares são reservados para pacientes com uma apresentação grave com o rápido declínio dos sintomas neurológicos, apesar anticoagulação adequada.   Vou comentar este artigo onde ele lista aos principais fatores de risco, manejo diagnostico e terapêutico.    Uma das coisas que sempre escuto é “porque tive a trombose?” – as vezes encontramos alguma causa as vezes não, na tabela abaixo tem as principais causas de trombose  venosa cerebral :  Fatores de risco permanentes  Fatores de risco transitórios  Trombofilia Hereditaria   FV leiden   Protrombina mutante   Deficiência de antitrombina III  Deficiência de Proteina C  Deficiência de Proteina S  Relacionados ao sexo   Uso de anticoncepional   Gravidez  Puerpério  Doenças sistemicas  …

TMO e Talassemia

Este artigo é bem interessante pois compara as complicações do TMO na talassemia e o papel da terapia gênica na Talassemia Essas são as conclusões: “1) O transplante  na talassemia deve ser realizada o mais breve possível,  não só para maximizar o resultado do transplante, mas também para limitar complicações a longo prazo. 2) As complicações a longo prazo são menores que as esperadas na talassemia tratada clinicamente e, com a exceção hipogonadismo, são de incidência limitada com qualidade de vida semelhante à de uma população normal combinada. 3) Trás a epidemiologia de dados incluindo probabilidade de maternidade e paternidade após uma análise de quase toda a população transplantada. 4) Pela primeira vez traz um numero maior de adolescentes  5) O problema da sobrecarga de ferro no pós-transplante definição foi resolvido e a maioria dos pacientes pode alcançar carga de ferro normal evitando assim sobrecarga de ferro a longo prazo e complicações. 6) Como a sobrecarga de ferro, outras complicações relacionadas talassemia podem ser tratadas após o transplante, como infecção pelo vírus da C e …

Mieloma Múltiplo

Nesse artigo vamos discutir um pouco sobre tratamento desta patologia, principalmente qualidade de vida e toxicidade um desafio em populações especiais. Na busca de aumentar a eficácia e diminuir a toxicidade este trabalho de fase 2 buscou um regime que incorpore agentes novos  e equilibre a eficácia com a toxicidade em pacientes com mieloma múltiplo (MM) inelegível para transplante. O estudo avaliou a lenalidomida ‐ bortezomibe ‐ dexametasona (RVD lite) nessa população. O objetivo principal foi avaliar a taxa de resposta global e os objetivos secundários incluíram segurança, sobrevida livre de progressão e sobrevida global.  A idade mediana no início do estudo foi de 73 anos (variação de 65 a 91). A resposta global foi de 86% e 66% dos pacientes obtiveram uma resposta parcial muito boa ou melhor. Neuropatia periférica foi relatada em 31 (62%) pacientes com apenas 1 paciente apresentando sintomas de grau 3. O estudo conclui que  RVD Lite é um regime bem tolerado e altamente eficaz, na população de MM inelegível para transplante. Já neste trabalho   o foco era análise de …

Linfoma de Hodgkin

É um linfoma frequente em adultos jovens, porem tem um segundo pico de incidência entre 50-60 anos, onde podemos encontrar comorbidades (outras doenças em conjunto) O tratamento inclui drogas cardiotóxicas e drogas que podem causar toxicidade pulmonar. Devemos monitorar durante o tratamento e suspender as drogas se as toxicidades ocorrem. Entretanto quem já está no limite não pode usar o medicamento. O racional é que rege a medicina, primeiro não cause dano: de que adianta fazer um medicamento que pode levar a uma falência cardíaca ou pulmonar e deixar o paciente acamado ou em UTI? Este estudo traz os dados da Polônia entre 2001 e 2013: “Analisamos, retrospectivamente, o desfecho em longo prazo da doença de 350 pacientes idosos com linfoma de Hodgkin (eHL) tratados com regime semelhante a ABVD / ABVD inscrito no estudo PLRG-R9 entre 2001 e 2013 na Polônia. A remissão completa foi relatada para 73% dos pacientes precoces  e 61% avançados. 56 (20%) pacientes com eventos adversos morreram. Para pacientes com estadio precoce, a regressão de Cox revelou ECOG <2 e …