Anemia Falciforme

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Olá queridos pacientes!

Hoje o tema é Anemia Falciforme, nesse artigo aqui tem uma explicação detalhada. Lembrando que é uma doença genética, é originada por uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição de um ácido glutâmico pela valina na posição 6 da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina, dando origem à hemoglobina S.

Resumindo a hemoglobina ao invés de ser oval/ redonda fica com forma de foice e isso aumenta o risco de grudar uma na outra levando as manifestações citadas acima mais

 

  1. Filtração esplênica alterada (aumento do risco de infecções por germes encapsulados)
  2. Fibrose esplênica progressiva
  3. Osteomielite
  4. Síndrome torácica aguda
  5. Vasculopatia cutânea (úlceras crônicas)
  6. Priapismo
  7. Retinopatias proliferativas
  8. Acidente vascular cerebral
  9. Acometimento renal (tubulopatia/insuficiência renal crônica)
  10. Seqüestro de glóbulos vermelhos (agudo ou crônico)
  11. Crescimento e desenvolvimento puberal atrasados
  12. Hemólise (destruição das hemáceas)
  13. Expansão da medula óssea
  14. Além de infecções relacionadas com as múltiplas transfusões

E qual o tratamento?

Bem podemos usar acido fólico, hidroxiureia, transfusões programadas e transplante de medula óssea.

Autor: Fernanda Santos

Médica hematologista, formada pela Faculdade de Medicina da USP em 1999, Residência em Clinica Médica de 2000 a 2002, Residência em Hematologia e Hemoterapia de 2002 a 2004.

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