Olá queridos pacientes!
Hoje o tema é Anemia Falciforme, nesse artigo aqui tem uma explicação detalhada. Lembrando que é uma doença genética, é originada por uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição de um ácido glutâmico pela valina na posição 6 da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina, dando origem à hemoglobina S.
Resumindo a hemoglobina ao invés de ser oval/ redonda fica com forma de foice e isso aumenta o risco de grudar uma na outra levando as manifestações citadas acima mais
- Filtração esplênica alterada (aumento do risco de infecções por germes encapsulados)
- Fibrose esplênica progressiva
- Osteomielite
- Síndrome torácica aguda
- Vasculopatia cutânea (úlceras crônicas)
- Priapismo
- Retinopatias proliferativas
- Acidente vascular cerebral
- Acometimento renal (tubulopatia/insuficiência renal crônica)
- Seqüestro de glóbulos vermelhos (agudo ou crônico)
- Crescimento e desenvolvimento puberal atrasados
- Hemólise (destruição das hemáceas)
- Expansão da medula óssea
- Além de infecções relacionadas com as múltiplas transfusões
E qual o tratamento?
Bem podemos usar acido fólico, hidroxiureia, transfusões programadas e transplante de medula óssea.
Dra. Fernanda de Oliveira Santos 